文／北京儿童医院眼科主任医师 梁天蔚

晶晶1岁左右的时候，妈妈发现她经常揉眼睛，还怕光，眼睛有时候会莫名其妙地流泪。又过了半年左右，晶晶的眼睛看上去有点灰灰的。妈妈敏感地觉察到异常，马上带她到医院检查，最后被确诊为先天性青光眼。

出生时已发病

儿童青光眼有一种类型叫做先天性青光眼，它的发病率并不高，一般在1/1250～1/10000。

原发性先天性青光眼是隐性遗传，有明确家族遗传的病例占10%～40%，在近亲结婚的家族里更容易发生；也有部分病例是患儿自身的基因突变导致的；还有部分是孕期，尤其是前三个月，因感染、放射线、药物以及不明原因的影响，胎儿房角出现发育异常。所以，原发性先天性青光眼的孩子出生时就已发病，只是家长可能没有发现异常而已。

典型表现：水汪汪的大眼睛

由于眼球和身体仍处于发育活跃时期，因此不同于其他年龄段的患者，婴幼儿时期的青光眼患者有其独特的症状和体征。

眼压升高使柔软的眼球增大，随着眼球增大，部分患儿的眼压会下降，但是黑眼睛看上去特别大而圆，被称为“牛眼”。也有的患儿因角膜水肿看上去水汪汪的，被称为“水眼”。孩子可能会畏光、流泪和眼睑痉挛（典型表现是下眼睑内翻倒睫，摩擦眼球）。早期，患儿在较强光线下有畏光的表现，以后随着病情进展，逐步出现流泪、眼睑痉挛。由于婴幼儿不会表达，常表现为用手揉眼、烦躁、喜欢埋头等行为，严重者在一般光线下也表现出畏光，比如会埋在妈妈怀中。病情再加重时，患儿会烦躁哭闹，不愿睁眼。另外，有的患儿虽然这些症状比较轻，但是近视加重明显，这时也要警惕是否患有青光眼。

确诊需要做一系列检查

确诊先天性青光眼需要做一系列的检查。

首先是测眼压，但并不是眼压高于正常值就一定是青光眼。眼压值在一段时期甚至一天内都会有波动，跟孩子的病情轻重及情绪有关。

其次要做眼底检查，看视神经是否有损害。如果眼压高，但是视神经正常，也不能认定是青光眼。

第三要测量角膜直径。正常新生儿的角膜横向直径为10～10.5毫米，生后第一年增加0.5～1.0毫米，也就是到10.5～11.5毫米。出生后第一年如果超过12毫米，应高度怀疑为先天性青光眼。

第四，眼轴长度也是重要的参考。眼压持续增加，把眼球撑大，这时眼轴的长度就会过长。但是这个过程比较缓慢，婴幼儿的眼球偏软，所以不易被发现。

第五要测量角膜厚度。高眼压导致角膜水肿使厚度增加，水肿后弹力层破裂，造成角膜上有水波纹样纹路，这是青光眼的典型表现。

最后还有房角检查，看房角的结构是否正常。但是多数年龄小的孩子不能配合房角镜的检查。如果孩子不能配合检查，必要时需要全麻下检查。

无法完全治愈

先天性青光眼是一种一辈子摆脱不掉的疾病，一生都要定期复查，目前是无法完全治愈的，只能通过手术和药物控制病情的进展。最严重的后果是失明。

现在针对儿童青光眼的手术术式有了很大的进展，有房角手术（前房角切开术和小梁切开术）、穿透性schlemm成形术、睫状体光凝术、引流阀植入术、内窥镜下睫状体光凝术等。

对于原发性先天性青光眼首选的是房角手术，目前最先进的是微导管引导下小梁切开术（内路和外路），也就是俗称的“360”手术。术后效果与发病时间、眼压升高程度、房角发育不良程度以及护理是否到位等有关，并需要配合药物治疗。

术后一年的手术成功率在70%～80%。有大约2/3的患儿，可以坚持5年不复发，有1/3的患儿需要多次手术。

各位家长要勇敢面对现实，正确安排好孩子的就诊流程，才能更好地给孩子治疗。